KASALLIK

Fon Villebrand kasalligi

Fon Villebrand kasalligi (vWD) — Villebrand omilining (vWF) miqdor yoki sifat tanqisligi bilan kechadigan eng ko'p uchraydigan irsiy qon ketishi kasalligi (1% aholida). vWF trombotsitlar adgeziyasi va FVIII transportida ishtirok etadi. Avtosoma-dominant yoki retsessiv tarzda meros qoladi va er-xotinda teng tarqalgan. Klinik tipi 3 ta — 1 (yengil-o'rtacha miqdor tanqisligi, eng ko'p), 2 (sifat nuqsonlari, qism turlari), 3 (deyarli to'liq yo'qlik, og'ir). Belgilar — burun va milkdan tez-tez qon ketishi, ko'kbo'shlangan paydo bo'lishi, ayollarda menorragiya, jarrohlik yoki tug'ruqdan keyin qonash, gemartroz (3-tipda). Tashxis — vWF antigeni va faolligi (ristosetin kofaktor), FVIII darajasi, vWF multimer tahlili. Davolash — desmopressin (DDAVP, 1-tipda), vWF/FVIII konsentrati (og'irroq holatlarda), traneksam kislota.