KASALLIK

Sistemali skleroz (sklerodermiya)

Sistemali skleroz (sklerodermiya, SSc) — terining va ichki organlarning fibrozi, mikrovaskulopatiya va autoimmunitet bilan kechuvchi surunkali sistemali biriktiruvchi to'qima kasalligi. Kam uchraydi (100,000 dan 25 sida), ayollarda 4 marta ko'p, asosan 30-50 yoshlarda. Sabablari noma'lum, ehtimol genetik moyillik + atrof-muhit triggerlari (silikondioksid, vinilxlorid). Patofiziologiya — fibroblastlar haddan tashqari kollagen ishlab chiqarishi va to'qima fibrozi. Klinik shakllari: 1) Cheklangan kutan SSc (lcSSc, oldingi CREST) — terining tirsak/tizzadan distalida; sekin progressiya; ko'pincha pulmonary AGT; anti-tsentromer antitelolar. 2) Diffuz kutan SSc (dcSSc) — proksimal teri va tana; tez progressiya; renal kriz, intersitsial o'pka kasalligi; anti-Scl-70 antitelolar. Klinika: Reynaud fenomeni (ko'pincha birinchi belgi), terining qotishi va yog'ochlanishi, mikrosomatiya, telangiektaziyalar, kalsinoz, disfagiya (qizilo'ngach motorikasi buzilishi), interstitsial pneumonit, pulmonary AGT, sklerodermik renal kriz. Davolash organga qaratilgan: Reynaud — kaltsiy kanal blokatorlari; SRC — ACE ingibitorlari; ILD — mikofenolat, nintedanib; PAH — endotelin antagonistlari; immunosupressiya — siklofosfamid, mikofenolat.