KASALLIK

Miasteniya gravis

Miasteniya gravis — neyromuskulyar sinapsning autoimmun kasalligi bo'lib, postsinaptik atsetilxolin retseptorlariga (AChR) qarshi antitelolar tomonidan blokada natijasida mushak kuchsizligi rivojlanadi. Aholining 100,000 dan 20-30 sida uchraydi. Ikki cho'qqi: 20-30 yoshli ayollar va 60-70 yoshli erkaklar. Timoma (10-15%) yoki timus giperplaziyasi (60%) bilan bog'liq. Klinika xarakterli — fluktuatsiyalovchi, faollikda kuchayadigan va dam olganda kamayadigan mushak kuchsizligi. Boshlanish — okulyar simptomlar (60%): ptoz, diplopiya. Bulbar belgilar: dizartriya, disfagiya, ovqat chaynashda charchoq. Generallashgan shaklda — qo'l-oyoq mushak kuchsizligi (proksimal), nafas mushaklari (miastenik kriz — IVL kerak). Tashxis: anti-AChR antitelolar (85%), anti-MuSK (10%), edrofon test (Tensilon — endi kam ishlatiladi), EMG bilan repetativ stimulyatsiya (decrement >10%), single-fiber EMG (eng sezgir). KT timusni baholash uchun. Davolash: simptomatik — piridostigmin (atsetilxolinesteraza ingibitori); immunosupressiya — kortikosteroidlar, azatioprin, mikofenolat, ritksimab; o'tkir holatlarda — IVIG yoki plazmaferez; timektomiya (timoma yoki <60 yosh).