KASALLIK

Gemofiliya B

Gemofiliya B (Christmas kasalligi) — IX qon ivish faktorining tug'ma tanqisligi bilan tavsiflanadigan, X-xromosoma bilan bog'liq retsessiv qon ketishi kasalligi. Klinik manzarasi gemofiliya A ga o'xshash, lekin tarqalishi 5 marta kamroq. Asosan o'g'il bolalarda namoyon bo'ladi. Belgilar — gemartroz (bo'g'im qon ketishi), muskul ichi gematomalari, jarrohlik va stomatologik aralashuvlardan keyin uzoq qonash, intrakranial qonash, siydikda qon. Og'irlik darajalari yengil, o'rtacha va og'irga bo'linadi (FIX faolligiga ko'ra). Takroriy gemartrozlar surunkali bo'g'im zararlanishiga olib keladi. Tashxis — APTT uzayadi, PT normal, FIX faolligi past, FVIII normal (gemofiliya A dan farqlash uchun). Davolash — rekombinant FIX konsentrati bilan o'rnini bosuvchi terapiya (qon ketish paytida yoki haftada 2-3 marta profilaktika). Yangi davolar — uzoq ta'sirli FIX, gen terapiyasi.