KASALLIK

Dermatomiozit

Dermatomiozit (DM) — mushak va teri zararlanishi bilan kechuvchi idiopatik yallig'lanishli miyopatiya. Polimiozitdan farqli o'laroq, immun-mediator antikor-driveni va komplement aktivatsiyasi bilan, mushak biopsiyasida perifascikulyar atrofiya. Aholining 100,000 dan 1-10 sida, ayollarda 2 marta ko'p; bola DM (juvenil DM) va katta DM ikki cho'qqi. Onkologiya bilan bog'liqlik kuchli — ovariy, o'pka, oshqozon-ichak, limfoma o'smalari xavfi 4-6 marta ko'p (ayniqsa 50+ yoshda). Klinika: 1) Mushak — proksimal simmetrik kuchsizlik (PM ga o'xshash). 2) Teri — patognomonik belgilar: Gottron papulalari (MCP, PIP ustida violetso-qizil paputalalar); geliotrop qizillik (ko'z atrofida violet-qizil); shol belgisi (yelka va orqada qizg'ish); V-zona belgisi (ko'krak old qismida); mexanik qo'l (panjalarda yorilgan teri); kalsinoz (yumshoq to'qimada — juvenil DM da ko'p). 3) Sistemali: interstitsial o'pka kasalligi (ILD), disfagiya, kardiyak ishtirok, Reynaud. Tashxis: klinik + CK, EMG, MRT, mushak biopsiyasi, autoantitelolar (anti-Mi-2, anti-MDA5 — ILD bilan, anti-TIF1γ — o'sma bilan). Bohnsville rakini izlash (KT, mammografiya, kolonoskopiya, ginekologik ko'rik). Davolash: yuqori doza kortikosteroidlar; immunosupressiya (metotreksat, azatioprin, mikofenolat); IVIG (terini ham, mushakni ham yaxshilaydi); ritksimab refrakter holatlarda; quyoshdan himoya, tropik kortikosteroidlar terini.