KASALLIK

ANCA-bog'liq vaskulit

ANCA-bog'liq vaskulit (AAV) — kichik tomirlarni zararlovchi nekrotizatsion granulematoz vaskulitlar guruhi: granulematoz polyangiit (GPA, oldingi Wegener), mikroskopik polyangiit (MPA), eozinofil granulematoz polyangiit (EGPA, Churg-Strauss). Antineytrofil sitoplazmatik antitelolar (ANCA) bilan bog'liq — c-ANCA/PR3 (GPA da), p-ANCA/MPO (MPA va EGPA da). Kam uchraydi — 100,000 dan 1-2 holat, asosan 65+ yoshlarda. Klinika xilma-xil: 1) Yuqori nafas yo'llari (GPA) — surunkali sinusit, septum perforatsiyasi, otitis media, qulaganzar burun ("saddle nose"); 2) Pastki nafas yo'llari — alveolyar gemorragiya, granulematoz nodullar, kavitatsiya; 3) Buyrak — pauci-immune glomerulonefrit (jadal progressivli, hilollar bilan); 4) Teri — palpabel purpura, nodullar, yarali; 5) MSS, mononeyrit; 6) EGPA — astma, eozinofiliya, kardiyomiopatiya. Tashxis: ANCA (c-ANCA, p-ANCA, ELISA — anti-PR3, anti-MPO); biopsiya (asab, teri, buyrak); KT (o'pka); ENT ko'rik. Davolash induksiya: kortikosteroidlar + ritksimab yoki siklofosfamid; ushlab turish — azatioprin, ritksimab, mikofenolat; refrakterda IVIG, plazmaferez. Erta tashxis va davolash hayotni saqlaydi (davolanmagan holda 1 yillik o'lim 80%).