KASALLIK

Avtosoma-dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD)

Avtosoma-dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD) — buyraklarda ko'p sonli kistalarning sekin o'sishi bilan kechadigan eng keng tarqalgan irsiy buyrak kasalligi (1:400-1000). PKD1 (85%) yoki PKD2 (15%) gen mutatsiyasi keltirib chiqaradi. Belgilar odatda 30-40 yoshda boshlanadi: bel og'rig'i, gematuriya, takroriy siydik tizimi infeksiyalari, buyrak toshlari, gipertoniya, asta-sekin SBKga o'tish (50% bemor 60 yoshga borib terminal bosqichga yetadi). Ekstrarenal namoyonlar — jigar kistalar (75%), miya tomir anevrizmalar (subaraxnoidal qonash xavfi), mitral klapan prolapsi, ichak diverticulasi. Tashxis — oilaviy anamnez, buyrak ultratovushi (yoshga ko'ra kistalar soni mezonlari), genetik test. Davolash — tolvaptan (V2-retseptor antagonisti, kista o'sishini sekinlashtiradi), gipertoniya nazorati (ACE-I), tarjima ifodasiga ko'ra dializ yoki transplantatsiya.