ЗАБОЛЕВАНИЕ

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (vWD) — самое распространённое наследственное нарушение свёртывания (1% популяции), связанное с количественным или качественным дефицитом фактора Виллебранда (vWF). vWF участвует в адгезии тромбоцитов и транспорте FVIII. Наследуется аутосомно-доминантно или рецессивно, поражает оба пола. Три клинических типа: 1 (лёгкий-умеренный количественный дефицит, чаще всего), 2 (качественные дефекты, подтипы), 3 (почти полное отсутствие, тяжёлая форма). Симптомы — частые носовые и дёсенные кровотечения, синяки, меноррагия у женщин, кровотечения после операций или родов, гемартроз (при типе 3). Диагноз — антиген vWF и активность (ристоцетин-кофактор), уровень FVIII, мультимерный анализ vWF. Лечение — десмопрессин (DDAVP, при типе 1), концентрат vWF/FVIII (при тяжёлых формах), транексамовая кислота.