ЗАБОЛЕВАНИЕ

Системный склероз (склеродермия)

Системный склероз (склеродермия, SSc) — хроническое системное заболевание соединительной ткани с фиброзом кожи и внутренних органов, микроваскулопатией и аутоиммунитетом. Редкое (25 на 100,000), у женщин в 4 раза чаще, чаще в 30-50 лет. Причины неясны, возможна генетическая предрасположенность + средовые триггеры (диоксид кремния, винилхлорид). Патофизиология — избыточная продукция коллагена фибробластами и фиброз ткани. Клинические формы: 1) Лимитированная кожная SSc (lcSSc, ранее CREST) — кожа дистальнее локтей/коленей; медленная прогрессия; часто лёгочная АГ; антицентромерные антитела. 2) Диффузная кожная SSc (dcSSc) — кожа проксимально и туловища; быстрая прогрессия; склеродермический почечный криз, интерстициальная болезнь лёгких; антитела к Scl-70. Клиника: синдром Рейно (часто первый признак), уплотнение и одеревенение кожи, микросомия, телеангиэктазии, кальциноз, дисфагия (нарушение моторики пищевода), интерстициальный пневмонит, лёгочная АГ, склеродермический почечный криз. Лечение направлено на органы: Рейно — антагонисты Ca; SRC — ингибиторы АПФ; ИЗЛ — микофенолат, нинтеданиб; ЛАГ — антагонисты эндотелина; иммуносупрессия — циклофосфамид, микофенолат.