ЗАБОЛЕВАНИЕ

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка (СКВ, SLE) — хроническое системное аутоиммунное заболевание с поражением многих органов и тканей. У женщин в 9-10 раз чаще, преимущественно в детородном возрасте (15-45 лет). Распространённость 50-100 на 100,000 населения. Этиология: генетическая (HLA-DR2, DR3), гормональная (эстрогены), факторы среды (УФ, вирусы, некоторые лекарства). Патофизиология — образование антител к ДНК и другим аутоантигенам и накопление иммунных комплексов. Клиника очень разнообразна ("болезнь с тысячью лиц"): общие симптомы (утомляемость, лихорадка, потеря веса); кожа ("бабочка", дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, алопеция); суставы (артрит, артралгии — недеструктивные); почки (волчаночный нефрит — протеинурия, гематурия, ОПН); ЦНС (психоз, судороги, инсульт); серозит (плеврит, перикардит); кровь (лейкопения, анемия, тромбоцитопения); антифосфолипидный синдром (тромбозы, выкидыши). Диагностика: критерии SLICC/ACR 2019; ANA положительный, анти-дсДНК и анти-Sm высокоспецифичны. Лечение: гидроксихлорохин (основа), кортикостероиды, иммуносупрессия — метотрексат, микофенолат, азатиоприн, циклофосфамид; биологические — белимумаб, анифролумаб; при рефрактерном нефрите — ритуксимаб.