ЗАБОЛЕВАНИЕ

Истинная полицитемия

Истинная полицитемия (PV) — миелопролиферативное заболевание, связанное с мутацией JAK2; в костном мозге увеличена продукция эритроцитов (часто и лейкоцитов с тромбоцитами), что приводит к сгущению крови. Чаще у пациентов старше 60 лет. Симптомы — багрово-красное лицо, кожный зуд (особенно после тёплого душа — аквагенный), головная боль, головокружение, нечёткое зрение, шум в ушах, гипертония, спленомегалия, эритромелалгия (болезненное покраснение кистей и стоп), повышенный риск тромбозов (инсульт, инфаркт миокарда, ТГВ, мезентериальный тромбоз). Диагноз — повышение гемоглобина и гематокрита, мутация JAK2 V617F, низкий эритропоэтин, биопсия костного мозга. Лечение — флеботомии (гематокрит <45%), низкие дозы аспирина, гидроксимочевина, руксолитиниб (при резистентности).