ЗАБОЛЕВАНИЕ

Полимиозит

Полимиозит (PM) — идиопатическая воспалительная миопатия с поражением скелетных мышц и Т-клеточно-опосредованным воспалением в мышцах. Часть группы идиопатических воспалительных миопатий (дерматомиозит, полимиозит, иммунно-опосредованная некротизирующая миопатия, миозит с включениями). Распространённость 5-10 на 100,000, у женщин в 2 раза чаще, чаще в 30-60 лет. Клиника: симметричная проксимальная мышечная слабость (в плечевом и тазовом поясе) — затруднение подъёма по лестнице, вставания из ванны, поднятия рук над головой; медленная прогрессия; боли в мышцах обычно нет; дисфагия (в итоге у 30%); лёгкие — интерстициальный пневмонит (синдром анти-Jo-1); вовлечение сердца (миокардит, аритмии); ассоциация с опухолями (при PM реже, при DM чаще). Диагностика: КФК резко повышена (5-50× от нормы); ЭМГ (миопатические изменения, фибрилляции, потенциалы малой амплитуды); МРТ (отёк и воспаление мышц); биопсия мышцы (T-клеточная инфильтрация, некроз мышц); аутоантитела (анти-Jo-1, анти-SRP, анти-Mi-2). Лечение: кортикостероиды (преднизолон 1 мг/кг/сут) — первая линия; иммуносупрессия — метотрексат, азатиоприн, микофенолат; при рефрактерных — ВВИГ, ритуксимаб, такролимус; при поражении лёгких — циклофосфамид. Физиотерапия для сохранения силы.