ЗАБОЛЕВАНИЕ

Миастения гравис

Миастения гравис — аутоиммунное заболевание нервно-мышечного синапса с развитием мышечной слабости вследствие блокады постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов (AChR) антителами. Распространённость 20-30 на 100,000 населения. Два пика: женщины 20-30 лет и мужчины 60-70 лет. Ассоциирована с тимомой (10-15%) или гиперплазией тимуса (60%). Характерная клиника — флуктуирующая мышечная слабость, нарастающая при нагрузке и уменьшающаяся в покое. Начало — глазные симптомы (60%): птоз, диплопия. Бульбарные симптомы: дизартрия, дисфагия, утомляемость при жевании. При генерализованной форме — слабость мышц конечностей (проксимальная), дыхательных мышц (миастенический криз — требует ИВЛ). Диагностика: антитела к AChR (85%), к MuSK (10%), эдрофониевый тест (Тензилон — сейчас редко), ЭМГ с ритмической стимуляцией (декремент >10%), ЭМГ одиночного волокна (самая чувствительная). КТ для оценки тимуса. Лечение: симптоматическое — пиридостигмин (ингибитор ацетилхолинэстеразы); иммуносупрессия — кортикостероиды, азатиоприн, микофенолат, ритуксимаб; при остром состоянии — ВВИГ или плазмаферез; тимэктомия (при тимоме или возрасте <60 лет).