ЗАБОЛЕВАНИЕ

Дерматомиозит

Дерматомиозит (DM) — идиопатическая воспалительная миопатия с поражением мышц и кожи. В отличие от полимиозита, опосредован антителами и активацией комплемента, в биопсии мышц перифасцикулярная атрофия. Распространённость 1-10 на 100,000, у женщин в 2 раза чаще; два пика — детский DM (юношеский) и взрослый. Сильная ассоциация с онкологией — риск рака яичников, лёгких, ЖКТ, лимфом повышен в 4-6 раз (особенно после 50 лет). Клиника: 1) Мышцы — проксимальная симметричная слабость (схожа с PM). 2) Кожа — патогномоничные признаки: папулы Готтрона (фиолетово-красные папулы над MCP, PIP); гелиотропная сыпь (фиолетово-красная вокруг глаз); симптом шали (на плечах и спине); симптом V-зоны (на передней поверхности груди); рука механика (трещины кожи на ладонях); кальциноз (в мягких тканях — часто при ювенильном DM). 3) Системные: интерстициальная болезнь лёгких (ИЗЛ), дисфагия, поражение сердца, Рейно. Диагностика: клинически + КФК, ЭМГ, МРТ, биопсия мышцы, аутоантитела (анти-Mi-2, анти-MDA5 — с ИЗЛ, анти-TIF1γ — с опухолью). Поиск онкологии (КТ, маммография, колоноскопия, гинекологический осмотр). Лечение: высокие дозы кортикостероидов; иммуносупрессия (метотрексат, азатиоприн, микофенолат); ВВИГ (улучшает и кожу, и мышцы); ритуксимаб при рефрактерных случаях; защита от солнца, топические кортикостероиды для кожи.