ЗАБОЛЕВАНИЕ

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — системный васкулит с поражением артерий и вен любого калибра, проявляется рецидивирующими воспалительными процессами с вовлечением многих органов. Чаще встречается в странах Шёлкового пути (Турция, Иран, Узбекистан, Япония). Сильно ассоциирована с антигеном HLA-B51. Чаще начинается в 20-40 лет. Классическая триада: 1) Рецидивирующие афты слизистой рта (самая частая — у 100% пациентов, первый признак болезни, болезненные, 1-2 недели). 2) Генитальные язвы (75-90% — у мужчин на мошонке, у женщин на вульве; оставляют рубцы). 3) Увеит (50-70% — обычно двусторонний панувеит, риск потери зрения). Другие проявления: кожа (узловатая эритема, папуло-пустулёзная сыпь, акнеформная); феномен патергии (укол кожи иглой через 24-48 часов даёт пустулу); артрит (асимметричный, олигоартрит); сосудистые поражения (венозный тромбоз, артериальные аневризмы — смертельны); ЦНС (паренхиматозные — синдромы ствола мозга, поражение); ЖКТ (илеоцекальные язвы); кардиальные. Диагностика: критерии ICBD 2014 — язвы рта (2 балла) + генитальные язвы (2), глаза (2), кожа (1), неврологические (1), сосудистые (1) ≥4 балла. Лечение зависит от органа: рот/кожа — колхицин, топические стероиды; увеит — циклоспорин, азатиоприн, инфликсимаб; васкулит/ЦНС — кортикостероиды + иммуносупрессия; биологические (ингибиторы ФНО).