ЗАБОЛЕВАНИЕ

АНЦА-ассоциированный васкулит

АНЦА-ассоциированный васкулит (AAV) — группа некротизирующих гранулематозных васкулитов с поражением мелких сосудов: гранулематоз с полиангиитом (GPA, ранее Вегенера), микроскопический полиангиит (MPA), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, Чёрджа-Стросс). Связаны с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) — c-АНЦА/PR3 (при GPA), p-АНЦА/MPO (при MPA и EGPA). Редкое — 1-2 случая на 100,000, чаще в 65+ лет. Клиника разнообразна: 1) Верхние дыхательные пути (GPA) — хронический синусит, перфорация перегородки, средний отит, седловидный нос; 2) Нижние дыхательные пути — альвеолярное кровоизлияние, гранулематозные узлы, кавитация; 3) Почки — пауци-иммунный гломерулонефрит (быстропрогрессирующий, с полулуниями); 4) Кожа — пальпируемая пурпура, узлы, изъязвления; 5) ЦНС, мононеврит; 6) EGPA — астма, эозинофилия, кардиомиопатия. Диагностика: АНЦА (c-АНЦА, p-АНЦА, ИФА — анти-PR3, анти-MPO); биопсия (нерв, кожа, почка); КТ (лёгкие); ЛОР-осмотр. Лечение индукции: кортикостероиды + ритуксимаб или циклофосфамид; поддержка — азатиоприн, ритуксимаб, микофенолат; при рефрактерных — ВВИГ, плазмаферез. Ранняя диагностика и лечение спасают жизнь (без лечения смертность за 1 год 80%).